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恶性萎缩性丘疹病

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2015-11-21 06:03
恶性萎缩性丘疹病:以青壮年发病率最高,多发于20~40岁,男性多见。通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约

恶性缩性丘疹病:

以青壮年发病率最高,多发于20~40岁,男性多见。通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

原发损害直径2~15毫米的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡。遗留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年(国家医学考试网搜集整理,希望能给参加医学考试的考生带来帮助)。

在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2厘米的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

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