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果糖代谢异常

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-11-18 17:35
初级药士考试科目繁多,涉及内容繁多,医学教育网小编整理了有关复习内容供考生参考,希望对考生有所帮助。1

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1.实质性果糖尿(essentialfructosuria)又称为原发性果糖尿症,它是由于果糖激酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代谢快,其半寿期果糖为20分钟,葡萄糖为45分钟一次服用50g果糖后,通常在2小时之内血中果糖浓度就降至空腹水平(0-0.44mmol/L)。果糖激酶缺乏者一次服用50g果糖后,病人血中果糖浓度异常高,2小时内果糖仍未消失,并出现果糖尿。此型果糖尿又称为Ⅰ型果糖尿。病人无低血糖表现,这是因为病人机体内葡萄糖与乳糖代谢均正常。

2.果糖不耐受(fructoseintolerance)此病为常染色体隐性遗传性疾病,杂合子无症状。多数病人在断奶后给予蔗糖饮食时才发病,严重病例可致死亡。有些病例可由于手术前后给予果糖或静脉注射山梨醇引起严重肝、肾损伤时才发现。

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