室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2％一9％，占神经上皮性肿瘤的18.2％；男多于女，男性与女性之比为1.9：1。多见于儿童及青年，儿童组发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的5.1％-12.7％，构成全部神经上皮性肿瘤的8.0％一20.9％。肿瘤的3／4位于幕下，1／4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。肿瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起于第四脑室顶。占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥脑小脑角者。