颅咽管瘤的鉴别诊断(2)

　　（八）鞍区胆脂瘤颅内胆脂是由胚胎时期残余的外胚层皮肤组织发展起来的。鞍区为好发部位之一，位于鞍上的胆脂瘤压迫视觉纤维，发生视力减退和视野的缺损，视神经呈原发性萎缩。X线平片示蝶鞍扩大，眶上裂、视神经孔、前床突处有骨质吸收。位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，出现三叉神经痛的症状。在镜下胆脂瘤外层为结缔组织，内壁为复层鳞状上皮及脱落的角化物并成层排列，以与颅咽管相鉴别。

　　（九）空蝶鞍症空蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍膈消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧。有原发性和继发性两型，前者无明显的颅内原因，可能由于先天性的鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占居其大部，并将垂体挤压于一侧。在临床上表现为头痛，垂体功能障碍，视力障碍，有的病人可发生视力缺损。气脑造影显示蝶鞍扩大。继发性空蝶鞍症可发生于垂体肿瘤手术切除或放射治疗后，或者由其它原因造成的垂体坏死所致。其临床表现及体征的识别与原发性者基本相同，但视觉障碍更为突出。有时垂体肿瘤时可同时伴有空蝶鞍症，气脑造影可见气体充满蝶鞍腔，同时伴有内分泌紊乱，手术时可见鞍膈孔异常宽大。

　　（十）颞叶肿瘤颞叶肿瘤好发于青年人，以脑膜瘤及胶质瘤多见。在临床上主要表现为视野改变、感觉性失语、癫痫发作。颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲。颞中回后部为感觉性语言中枢，此区受损常出现感觉性失语症，表现为病人能讲话，但常出现错误，听不懂别人讲话的意思，有时病人可出现命名性失语症。癫痫发作前多出现各种不同的幻觉，如幻视和幻听等。当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫。个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等。脑血管造影显示：颞叶前部肿瘤，在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像。侧位像大脑中动脉向前上移位。颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段、侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。

　　（十一）枕叶肿瘤枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损。表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视。其幻视多不成形，如闪电、火星或圆圈等，并可上下浮动。幻觉也可为癫痫的先兆。在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。

　　（十二）蝶骨嵴脑膜瘤与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤。蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右。临床上表现为视野缺损、眼球活动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝以及眼睑下垂等。此为动眼神经、视神经及眶上裂受压所致。除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫。眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿。颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏。脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。