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心血管系统病理:心肌病

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2017-05-14 15:04
心肌病(CMP)是病变发生在心肌本身的一类疾病,表现为心脏肥厚、扩张和纤维化。分为原发性心肌病与继发性心肌

  心肌病(CMP)是病变发生在心肌本身的一类疾病,表现为心脏肥厚、扩张和纤维化。分为原发性心肌病与继发性心肌病两型。继发性心肌病系继发或伴发于某种全身性疾病,大多数心肌病属此型。本节所叙述者为原发性心肌病即特发性心肌病。

  原发性心肌病系原因不明、非继发于全身其他器官系统疾病的心肌原发性损害。

  其病理过程属于代谢性而非炎症性。发病率不高,遍布世界各地,1980年WHO将其分为三型:

  ①扩张性(充血性)心肌病

  以心室高度扩张和明显的心搏出量降低发生充血性心力衰竭为特征,故亦称充血性心肌病。

  病理变化 镜下见,心肌细胞肌浆空泡变性,部分坏死。多数心肌纤维中等肥大、伸长,核大浓染;心肌间质纤维化,以左心室明显。有些病例可见间质内有淋巴细胞浸润。肉眼观,心肌松软,收缩力减弱,四个心腔明显扩张。因有心肌肥大,故心壁不变薄。心脏体积增大呈球形,状如牛心,心重达400~750g.心腔内淤血并可伴有附壁血栓。本型心脏特点可概括为:“大”、“软”、“重”。

  ②肥厚性心肌病

  肥厚性心肌病以心室肌尤其是室间隔的不匀称肥厚为特征。其心室充盈阻力增加,心室排空受阻。本病可发生于任何年龄,一般愈年幼者病情愈重。患者常有家族史,故认为与常染色体显性遗传有关。

  病理变化 镜下见,心肌细胞显著肥大,核大浓染,肌纤维排列紊乱,呈旋涡状或簇状,肌原纤维走向不一,互相交错排列。肉眼观,心脏显著肥大,重量增加,各心腔壁肥厚,尤以室间隔显著,不匀称,主要突向左心室,造成主动脉及肺动脉流出道狭窄。有时可见左房室瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化。本型心脏特点可概括为:“大”、“厚”、“窄”。

  ③限制性心肌病

  限制性心肌病以心内膜心肌瘢痕形成、心室舒张充盈受限制为特征。本型较上述两型少见。

  病理变化 心内膜增厚,纤维组织增生,有附壁血栓。心肌广泛纤维化,因而使心室腔缩小,心室充盈受限制,心室顺应性降低,心排血量减少。纤维化若累及乳头肌、腱索和房室瓣,可出现左房室瓣或右房室瓣关闭不全。愈复期在心内膜表面有肉芽组织形成。本型心脏特点可概括为:“纤”、“限”、“少”。

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