小儿腺苷脱氨酶缺乏的病机致病特点

小儿腺苷脱氨酶缺乏的病机致病特点:

ADA缺乏患者的脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积损伤淋巴细胞，医学教育|网搜集能在4天内溶解T细胞和B细胞。残留ADA活性的程度与其临床表现及体征的识别的严重程度以及脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积成反比。尽管所有细胞都有ADA和PNP，但不同的细胞其浓度差异很大。该两酶缺陷主要影响淋巴细胞。脱氧腺苷主要来自代谢快的细胞，如上皮细胞和淋巴细胞，三磷酸腺苷（ATP）的分解和细胞死亡是提供腺苷的主要来源。