胆道闭锁的病理

葛西（1976）在Gross分型的基础上（基本型）根据各种不同的远端胆管解剖形态和肝门部胆管形态，又分出许多亚型，现介绍基本型如下。

I型：胆总管闭锁，肝管均已形成，但胆总管全部或部分缺如，所以肝外胆管终于一盲袋，内含胆汁，有时且有含胆汁的正常胆囊，这就说明与肝内是相通的，因此可以施行胆道与消化道吻合术。此即Gross所称可能吻合型，但只占胆道闭锁病例5％～l0％。

Ⅱ型：肝管闭锁，在多数病例肝外胆道结构几乎完全不存在，在肝十二指肠韧带中只能找到极细小的胆道或无腔隙的纤维索带；在少数病例肝管虽闭锁，但可有胆囊和胆总管通向十二指肠。此类均无法作外胆道与肠道吻合术，即Gross所称不能吻合型。

Ⅲ型：肝门部闭锁，不论肝外胆道有或无腔隙，因肝门内部胆管闭锁，无法与肠道作吻合术，此型Gross也称为不能吻合型。

在葛西的倡导下不能吻合型均可采用肝门-空肠吻合术，有一定的疗效。

肝脏病变：胆道闭锁患儿的肝脏病损与病期成正比，晚期病例肝脏有显著的胆汁性硬变，肝的体积增大1～2倍，质地坚实，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在显微镜检查下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多见胆栓，门静脉区纤维化，肝细胞及毛细胆管内淤胆，也可见到一些巨细胞变性，但不及新生肝炎为多，后者胆小管增生和胆栓也均相对地少见。