小儿尤因肉瘤-儿科学指导

小儿尤因肉瘤：

（一）发病原因

尤文（Ewing）瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤，源于原始干细胞医|学。

（二）发病机制

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物，肿瘤内常有坏死液化和出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此，放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿孔。因之，软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤。髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，胞浆浅，细胞膜境界不清。细胞核色深，大小一致，呈圆形或卵圆形，并有染色体，偶见菊形团或假性菊形团。这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤。

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断，每使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤继发感染，甚至误认为感染病灶。

尤文肉瘤内不含网状纤维。本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。组织学表现和电子显微镜检查也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒，相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。