胆管囊状扩张症发病机制

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　　胆管囊状扩张症最常见于胆总管，其横径大小不等，可达3～25cm，个别报道囊肿容量高达10L.囊内含有变性胆汁，多呈棕绿色，如合并感染常为革兰阴性菌和（或）厌氧菌所致，部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚，约2～10mm，由纤维炎性组织构成，中间散在有平滑肌纤维和腺体组织，内面缺乏正常黏膜，但常衬有柱状上皮，有时可见斑片状坏死灶。急性炎症期病变严重者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性畸形，如多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等，约有2.5%发生囊壁癌变。

　　先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法，基本情况如下。

　　Ⅰ型：囊肿型，临床多见，占80%以上。胆（总）管呈囊状或梭状扩张，其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。

　　Ⅱ型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。

　　Ⅲ型：十二指肠（壁内段）膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。

　　Ⅳ型：多发憩室型，在胆（总）管侧壁长出多个憩室。

　　迄今较完整的分型当推Todani分类法，医学教.育网搜集整理此法基本能概括本病。

　　Ⅰ～Ⅲ型与上述分型相同。

　　Ⅳ-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。

　　Ⅳ-B型：肝外胆管多发性囊肿。

　　Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿。