镰状细胞病应该做哪些检查

　　红细胞为正常细胞性，计数通常为2000000~3000000/μl；血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随α-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞（新月状红细胞，常有拖长或锐角状的尾巴）。该血滴是经防干燥或经还原剂（例如焦亚硫酸钠）处理过的。这也可通过降低氧张力产生。用凡士林将血滴密封在盖玻片下便可形成此种环境，然后在显微镜下观察。根据HbS不同的溶解度进行的快速试管检查已广泛用以筛选检查。

　　在外周血中常可见到有核红细胞；网织红细胞增多常达10%~20%.在出现危象或细菌性感染期间，白细胞增多可达35000/μl，而且有左移现象。血小板通常增多。骨髓增生，以幼红细胞为主，但在镰状细胞危象或严重感染时可变成再生障碍。血清胆红素通常增高，粪和尿的尿胆素原高。血沉降低。

　　在电泳中显示只有HbS伴数量不等的HbF，便可诊断为纯合子状态。如电泳中发现同时有HbA与HbS（HbA较HbS多），就可判断为杂合子。HbS必须与其他在电泳中类似移动的HbS加以鉴别。这可根据镰变现象作出判断，因为电泳中移动性相似的其他HbS是无此现象的。该鉴别对于遗传咨询是重要的。多聚酶链反应技术的应用显著地提高了产前检查的灵敏度。