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胰岛素瘤(lusulinoma)

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-11-26 08:13
详细解释 胰岛素瘤(lusulinoma)为来源于胰岛B细胞的一种罕见肿瘤,亦称内源性高胰岛素血症,占胰岛细胞肿瘤的70~7

  胰岛素瘤(lusulinoma)为来源于胰岛B细胞的一种罕见肿瘤,亦称内源性高胰岛素血症,占胰岛细胞肿瘤的70~75%。大多数为良性,恶性者占10~16%。临床表现及体征的识别为胰岛素过多或低血糖综合征。男性多于女性,分别为65.3%和34.7%.

  发病机理改变

  胰岛素瘤多数为单发,约占91.4%,少数为多发性。瘤体一般较小,直径在1~2.5cm者占82%左右。位于胰腺头部者17.7%,体部35%,尾部占36%,异位胰岛素瘤的发生率不足1%.肉眼观察:胰岛素瘤表面光滑,呈圆形或椭圆形,偶为不规则形。一般呈粉红色或暗红色,边界清楚,质略硬。肿瘤细胞含胰岛素,大约每克瘤组织含10~30IU,多者达100IU(正常胰腺组织每克含胰岛素1.7IU)。

  镜下观察:瘤细胞呈多角形,细胞界限模糊,胞浆稀疏较透亮;细胞核圆形或椭圆形,大小一致,染色质均匀细致,核仁一般不易见到;瘤细胞成团排列,与毛细血管关系密切,呈小结节或岛状;瘤细胞亦可呈腺腔样排列,呈菊形团状,腺腔内有时可见红染分泌物,细胞多为柱状,核在基底部;瘤细胞还可呈片状分布。瘤细胞在电镜下可见其分泌颗粒具有B颗粒特征。胰岛素瘤可为良性或恶性,单纯从细胞形态上有时难以确认,最可靠的指标是有无转移。

  临床表现及体征的识别

  胰岛素瘤的典型临床表现及体征的识别为:①阵发性发作的低血糖或昏迷、精神神经症状;②发作时血糖低于2.78mmol/L;③口服或静脉注射葡萄糖后,症状立即消失。这三项称为Whipple三联征或胰岛素瘤三联症。低血糖症状多于清晨、空腹、劳累后或情绪紧张时发作,间隔时间为数日、数周或数月发作1次不等。但并非所有病人都有非常典型的症状,有的临床表现及体征为慢性的低血糖症状,如性格改变、记忆力减退、步态不稳、视物不清,有时出现狂躁、幻觉、行为异常,以至被误诊为精神病。通常胰岛素瘤病人可呈现4组症状:

  1.交感神经兴奋的临床表现及体征为低血糖引起的代偿性反应,如面色苍白、四肢发凉、出冷汗、心悸、手颤腿软。

  2.意识障碍因低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖引起,如精神恍惚、啫睡、昏迷等;也可表现为头脑不清、反应迟钝、智力减退等。

  3.精神异常为低血糖反复发作,大脑皮层受到进一步抑制的结果,症状多种多样,严重者有明显的精神症状,有时被误诊为精神病病人,或病人反复就诊于精神病院。

  4.颞叶癫痫与癫痫大发作相似,为最严重的精神神经症状,发作时知觉丧失、牙关紧闭、四肢抽搐、大小便失禁。

  实验室及其他检查

  一.化验室检查
    1.空腹血糖测定禁食15小时,空腹血糖在2.78mmol/L以下者,可确诊为胰岛素瘤。对一些轻症病人,禁食可延长至24~48小时以上,以诱时发作。本病病人多在禁食15~36小时内出现低血糖症状,如果禁食60~72小时仍不发作,可排除胰岛素瘤。

  2.胰岛素测定测定病人的空腹或发作时周围静脉血胰岛素水平,是确诊为胰岛素瘤的直接依据。正常人空腹周围血胰岛素水平为5~30μU/ml,平均低于24μU/ml.本病病人不仅胰岛素水平显著升高,即使在低血糖状态下胰岛素水平仍然高(可达100~200μU/ml),为本病最特异试验。

  除了空腹测定外,还可在手术中经门静脉取血测定胰岛素,方法为:手术中在办理输葡萄糖液前用细针穿刺门静脉主干取血,测定血糖和胰岛素水平。如门静脉主干血的胰岛素大于100μU/ml时,应考虑有胰岛素瘤存在的可能,如胰岛素值大于200μU/ml,可诊断为胰岛素瘤。此法在诊断上的特异性优于周围静脉血所测定的结果;也可用于判断胰岛素瘤是否已切除完全。

  3.空腹周围静脉血胰岛素浓度与葡萄糖浓度的比值(IRI/G)诊断法病人禁食15~72小时,再检测周围静脉血胰岛素和葡萄糖水平,并计算胰岛素(IRI)和葡萄糖(G)比值。正常人IRI/G小于0.3;如大于0.3可诊断胰岛素瘤。本方法比单独测定胰岛素或血糖更为准确。

  4.甲磺丁脲(D860)激发试验甲磺丁脲可刺激胰岛释放胰岛素,产生持续3~5小时的低血糖。

  (1)静脉法:

  早晨空腹抽血测血糖后,静脉注射甲磺丁脲(20~25mg/kg体重,溶于20ml生理盐水中),于注射后5、15、30、45、60分钟各测血糖1次,第2、3小时每半小时测血糖1次,观察血糖变化。正常人在用药后半小时血糖达最低值,1.5~2小时恢复正常。胰岛素瘤病人注药后5~15分钟出现明显低血糖,且2~3小时后低血糖仍不恢复。

  (2)口服法:

  口服甲磺丁脲和碳酸氢钠各2g,然后每半小时测血糖1次,连续5小时。正常人于服药后1~3小时内血糖达最低值;胰岛素瘤病人可早期出现血糖最低值,且持续3~5小时血糖不回升,血浆胰岛素含量增高。

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