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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(2)

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-11-20 10:43
诊断诊断要点: 1、急性或亚急性起病,发病前1-3周常有上呼吸道或胃肠道感染史; 2、四肢对称性下运动神经元性瘫

诊断
    诊断要点:

  1、急性或亚急性起病,发病前1-3周常有上呼吸道或胃肠道感染史;

  2、四肢对称性下运动神经元性瘫痪(包括颅神经);

  3、感觉障碍轻微或缺如;多数有神经根牵引痛和神经干压痛;

  4、部分患者有脑神经麻痹,以双侧面神经、舌咽神经和迷走神经为主;重症患者有呼吸肌麻痹;

  5、多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。

  鉴别诊断
    一、脊髓灰质炎:

  起病时多有发热,肌肉瘫痪多为节段性且较局限,可不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。

  二、急性脊髓炎急性起病,呈横贯性脊髓损伤症状、体征,数小时至2-3日达到高峰,急性期椎管内有梗阻,CSF蛋白含量可增高,MRI显示病变节段脊髓水肿增粗,酷似髓内肿瘤,但对病情好转水肿可完全消退。

  三、周期性麻痹:

  呈发作性肢体无力,也可有呼吸肌受累,但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变,补钾后症状迅速缓解。

  治疗

  一、急性期
    1、血浆交换也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法,可增强机体免疫功能,改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人,可用血浆替换疗法,通过血浆交换,去除血浆中自身循环抗体和免疫复合物等有害物质。

  2、脱水及改善微循环:

  一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml静滴,2次/日,7~10次。为一疗程,以减轻受损神经组织的水肿、肿张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物(706代血浆或低分子右旋糖酐)、10~14次为一疗程。

  3、激素治疗:

  轻症可口服强的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d,3-4周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松10~15mg或氢化可的松200~300mg静脉商注,每日一次,持续约7~10次。为避免激素应用的盲目性,在用前应查血及脑脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者则不宜用激素,可用免疫增强剂如转移因子等。

  4、大剂量丙种球蛋白治疗:

  10%丙种球蛋白每日100~300mg/kg加入生理盐水500~1000ml中静滴,一周2次,一般静滴2~3次。

  5、大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。

  6、加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治:如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅,应早期行气管切开术,定期和充分吸痰,并注意无菌操作。必要时应及早辅以机械通气,定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。

  二、恢复期可继续服用B族维生素及促进神经传导功能恢复的药物。加强瘫痪肢体的功能锻炼,并配合理疗、体疗、针灸、以防止肢体的畸形和促进肢体的功能恢复。

  预后

  本病为自限性,呈单相病程,多在发病4周视症状和体征停止进展,经数月或数周恢复,恢复中可有短暂波动,极少复发-缓解。本病虽较严重,经过及时而正确的救治,一般预后仍较良好。急性期后,轻者多在数月至1年内完全恢复,或残留肢体力弱、指趾活动不灵,足下垂和肌萎缩等某些遗症;重者可在数年内才逐渐恢复。病死率约为20%,多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌损害和循环衰竭等。

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