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临床执业医师辅导精华:IgA肾病

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2017-03-28 18:01
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(一)定义:IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积的原发性肾小球疾病。是肾小球源性血尿的最常见病因。

(二)临床表现及体征的识别

可包括原发性肾小球肾炎的任何临床表现及体征的识别,但几乎所有患者均有血尿。

(1)好发青少年,男性多见;起病前多有前驱感染,常为上呼吸道感染,也可见消化道、肺部或泌尿道感染。

(2)典型患者常在上呼吸道感染后(24~48小时,偶可更短)出现突发性血尿持续数小时至数日。肉眼血尿发生后可转为镜下血尿,并可反复发作。肉眼血尿发作时可伴有低热、腰痛、全身不适及尿痛等。

(3)部分病例起病隐匿,主要表现为无症状性尿异常,常在体检时偶尔发现,呈持续性或间歇发作性血尿,可伴或不伴轻度蛋白尿。其中少数患者可呈间发性肉眼血尿。

(4)少数可呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压及尿量减少)、肾病综合征、急进性肾炎及恶性高血压等表现。

(三)诊断

本病诊断依靠肾活检免疫发病机理检查,即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁见到IgA为主的免疫球蛋白呈粗颗粒状沉积或团块状沉。诊断IgA肾病须排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化性肾病等继发IgA沉积性疾病。

(四)治疗目前尚无统一方案,应临床与发病机理相结合。

一般认为,尿蛋白小于1g/d,可临床观察,或使用ACEI/ARB类制剂,尿蛋白在1-3g/d,可使用ACEI/ARB,或根据发病机理酌情选用激素和免疫抑制剂,尿蛋白大于3g/d,或发病机理上有毛细血管纤维素样坏死、新月体形成等较严重病变时,应予以大剂量激素冲击治疗,同时应用免疫抑制剂。

感染灶的清除和预防粘膜感染,对于控制IgA肾病的进展和预防IgA肾病的复发,有重要的意义。

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