系统性红斑狼疮的病因及临床表现及体征的识别

　　系统性红斑狼疮（SLE）是一自身免疫病，血清出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。

　　1.病因

　　病因不明，SLE是免疫调节紊乱所致的一种慢性炎症性疾病，以青年妇女多见，多种特异性自身抗体，典型的自身免疫性疾病。研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。5年生存率为98%，10年生存率为84%.

　　 2.临床表现及体征的识别：

　　（1）一般情况。SLE以青年女性多见，育龄妇女占病人的90%～95%.临床表现及体征的识别复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

　　（2）皮肤与黏膜。SLE有多种皮疹，如面颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、下肢网状青斑、口腔溃疡、脱发或雷诺现象（典型皮肤改变包括3个时期：手指苍白，并伴有疼痛到上述部位皮肤变为紫色，最后原紫色皮肤又变为红色）。

　　（3）关节与肌肉。85%有关节受累，常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5%～8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40%病例有肌痛，有时出现肌炎。

　　（4）浆膜。1/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

　　（5）肾。几乎所有患者的肾组织均有发病机理变化，有临床表现及体征的识别者约75%，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。

　　（6）其他。心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。