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天疱疮概念|发病机理发病机理

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-01-09 14:14
天疱疮(pemphigus)是一种少见而严重的疱性、自身免疫性疾病,在疾病过程中约有90%的患者累及口腔黏膜。发生于口

天疱疮(pemphigus)是一种少见而严重的疱性、自身免疫性疾病,在疾病过程中约有90%的患者累及口腔黏膜。发生于口腔黏膜者主要为寻常性天疱疮。

发病机理变化:天疱疮的发病机理特征为棘层松解和上皮内疱形成。由于上皮细胞间水肿,细胞间桥消失医学教育网搜|索整理,使棘层细胞松解,彼此分离,在上皮内形成裂隙或出现大疱,其部位常在棘层内或棘层和基底层之间。如疱顶破裂脱落,依然可见基底细胞附着在结缔组织上方,往往在疱底可见不规则结缔组织乳头,表面覆盖一层基底细胞,呈绒毛状。疱液内可见松解脱落的上皮细胞,单个或成团,称天疱疮细胞(Tzanckcell)。这些细胞水肿、变性呈圆形,胞核圆形,大而肿胀,染色质多,胞核周围有窄的晕。将早期形成的大疱剪去疱顶,刮疱底组织进行涂片,用姬姆萨或苏木精伊红染色,可观察到这种天疱疮细胞。在黏膜固有层可见中度炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞和嗜酸粒细胞。

采用荧光抗体法进行直接免疫荧光染色,可见病变部位及邻近上皮的棘层细胞周围有免疫球蛋白如IgG或IgA阳性染色,呈鱼网状。涂片染色也有相同结果。

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