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嗜铬细胞瘤-内科主任医师考试辅导资料

http://www.ykbg.net/ 来源:原创 2015-10-13 07:04
嗜铬细胞瘤是内科主任医师考试中可能涉及的知识点,了相关资料以便大家更好地复习。嗜铬细

嗜铬细胞瘤是内科主任医师考试中可能涉及的知识点,了相关资料以便大家更好地复习。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。早期可治愈。男性多于女性,20~50岁多见。

(一)病理

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%,大多为单侧性医|学教育,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者,多认为是常染色体显性遗传。

嗜铬细胞瘤大多为良性,包膜多较完整。表面光滑,棕红色。切面呈颗粒状,瘤中有囊样变及出血,细胞为多边形及菱形。恶性嗜铬细胞瘤占10%,恶性肿瘤的诊断为包膜浸润,血管内有癌栓,或有远处转移。

(二)临床表现

1.心血管系统表现

(1)高血压为本病最主要症状。有阵发性和持续性两型持续性亦可有阵发性加剧。

1)阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压可达200~300mmHg,舒张压亦明显升高,可达130~180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更高一些),伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速,(以释放肾上腺素为主者更明显),心前区及上腹部压迫感,可有心前区疼痛,心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。发作特别严重者左心衰竭或脑血管意外,发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并可有尿量增多。发作主要是较多的儿茶酚胺间歇入血所致,有多种诱因。发作时间和频率不一。部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。

2)持续性高血压型对持续性高血压患者有以下情况者,要考虑嗜铬细胞瘤的可能性:对常用降压药效果不佳,但对α受体阻滞剂、钙通道阻滞剂硝普钠有效;伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速),高代谢(低热、体重降低),头痛,焦虑,烦躁,体位性低血压和血压波动大,可骤然降低。

一部分患者(往往是儿童和少年)病情发展迅速,呈急进型(恶性)高血压过程,表现为:舒张压高于130mmHg,眼底损害严重,短期内可出现神经萎缩,以至失明,可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情,及时手术。

(2)低血压、休克本病可发生低血压,甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。还可能发生急性腹痛、心前区痛、高热等。(注意:发生休克,低血压的原因有哪些?)

(3)心脏表现大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩,阵发性心动过速,以至心室纤颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。患者可因心肌损害发生心力衰竭。因持久性血压过高发生心肌肥厚,心脏扩大,心力衰竭,非心源性肺水肿。心电图可出现穿壁性心梗图型。

2.代谢紊乱

(1)基础代谢增高患者耗氧量增加,基础代谢率增高,但血清甲状腺激素及甲状腺摄131I率皆为正常。代谢亢进可引起发热、消瘦。

(2)糖代谢紊乱肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强,引起血糖过高,糖耐量减低,糖尿。

(3)脂代谢紊乱脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。患者消瘦。

(4)电解质代谢紊乱少数患者可以出现高钙血症,低钾血症。

3.其他临床表现

(1)消化系统便秘,甚至肠扩张。肠坏死、出血、穿孔。儿茶酚胺使oddi活肌张力增强,故本病患者胆石症发生率较高。

(2)腹部肿块少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块,个别肿块可很大,扪及时应注意有可能诱发高血压症候群。嗜铬细胞癌亦可转移到肝,引起肝大。

(3)泌尿系统病程久、病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时常引起高血压发作。

(4)血液系统在肾上腺素作用下,血细胞重新分布、周围血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。

(5)伴发其他疾病

(三)诊断和鉴别诊断

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢物在高血压发作后明显升高,且口服可乐定无明显抑制作用。

2.药理试验对于阵发性者,如果一直等不到发作,可考虑作胰升糖素激发试验。此时药物副作用为轻。

3.影像学检查应在用α受体阻滞剂控制高血压后进行。①B型超声显像作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查。②CT扫描。③磁共振成像用于孕妇。④放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)作闪烁扫描。⑤放射性核素标记的奥曲肽作闪烁扫描。⑥静脉导管术。

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