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先天性无牙症的病因

http://www.ykbg.net/ 来源:医考必过网 2016-02-10 19:16
先天性无牙症(eongemtallytotalanodontla)是先天完全无牙或大多数牙齿先天缺失,常是外胚叶发育不全综合征的一种表现

  先天性无牙症(eongemtally total anodontla)是先天完全无牙或大多数牙齿先天缺失,常是外胚叶发育不全综合征的一种表现。

  外胚叶发育不全综合征(ectodermal dysplama syndrome)是口腔科较多见的一类遗传性疾病,它表现为牙齿先天缺失,毛发稀疏和皮肤异常等多种综合征。

  Clouston(1939)把本病分成两类,一类为无汗型外胚叶发育不全,另一类为有汗型外胚叶发育不全。无汗型(anhidrotm type)患者皮肤无汗腺或少汁腺,故体温调节障碍。有汗型(hidrotlc type)患者汗腺正常,但牙齿、毛发和皮肤等结构异常。

  本病为遗传性疾病,遗传方式尚未完全明了,多数病例是伴X隐性遗传,也可为常染色体显性或隐性遗传。男多于女。不同的外胚叶发育不全综合征的遗传方式不同。Thodam(1921)把该病归类于X染色体疾病。BernaM(1963)综合分析几百例患者中,90%以上是男性。女性携带者能表现本病的某种体征,如先天缺牙,但未见完全的临床表现及体征型,因此,认为是伴X隐性遗传。国内黎虹等(1986)报告l例无汗型外胚叶发育不良患儿,X染色体为臂间倒位,其母亲的X染色体一条正常,另一条亦为臂间倒位。SteMs(1963)报告3个家系分析结果。支持常染色体隐性遗传方式,并认为患者皮肤眉毛的改变是基因多效应所致。目前已有两个先天性缺牙伴有综合征的基因被克隆出来,一个是外胚叶发育不全综合征医学|教育网搜-集整理(ectodermal dysplasia,EDA)基因,该基因突变引起无汗型外胚叶发育不全,另一个是Paeger综合征的基因。

  外胚叶发育不全在家族内,或家族之间存在着临床异质性。Erelve等指出:外胚叶发育不全有117种变型,临床表现及体征的识别型不一定是基因型的表征,几种基因可能都表现为一种表现型,也就是说,在已知的综合征中,症状相似,甚至相同的疾病中可能分出不同的病因,或不同的遗传机制,这种现象称为遗传的异质性(heterogencity)。

  由于外胚叶及其附属器的先天发育异常,部分汗腺或全部汗腺缺失,以及由于外胚叶的牙板未发育或发育不足,缺乏牙齿的始基,不能诱导间叶成牙本质细胞的发,而导致部分或全口无牙畸形。

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